Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki ortopedy

4 lipca 2018

NR 8 (Kwiecień 2017)

Zmęczeniowe złamanie trzonów obu kości udowych w przebiegu krzywicy hipofosfatemicznej – studium przypadku

0 268

W niniejszym artykule przedstawiono rzadki przypadek pacjenta ze zmęczeniowym złamaniem trzonów obu kości udowych w przebiegu krzywicy hipofosfatemicznej. Etiologia przebytych złamań była złożona i łączyła w sobie cechy złamania zmęczeniowego z cechami złamania patologicznego. Pacjent był leczony operacyjnie małoinwazyjną metodą osteosyntezy śródszpikowej z wykorzystaniem wiązki prętów Endera. Okres wygojenia złamań był przedłużony i wyniósł sześć miesięcy.

Złamania zmęczeniowe (przeciążeniowe, stresowe, powolne, marszowe) są złamaniami, które zdarzają się w zdrowej kości u zdrowych osobników. Schorzenie, jako tzw. złamanie marszowe, było znane już od 1855 r. u pruskich rekrutów poddawanych długotrwałej mustrze, wielogodzinnym marszom po nierównych, twardych powierzchniach w niewygodnym obuwiu [1–3]. Przyczyną sprawczą wystąpienia złamania zmęczeniowego i przerwania ciągłości struktury kostnej nie jest pojedynczy uraz, lecz liczne powtarzające się permanentnie mikrourazy (zazwyczaj trwające w czasie) bądź przewlekłe przeciążenie na skutek wadliwej biomechaniki (np. stopy wydrążone, płasko-koślawe itd.).

Zazwyczaj do tego typu złamań dochodzi, gdy kość jest poddawana nietypowym bodźcom mechanicznym. Złamania zmęczeniowe mogą dotyczyć różnych kości układu kostno-stawowego. Typowy okres działania przyczyny wynosi od kilkunastu dni do kilku tygodni.

Współcześnie złamania zmęczeniowe dotyczą osób, które z racji swego zawodu lub uprawiania sportu nadmiernie przeciążają wybrane obszary w układzie kostno-stawowym i więzadłowo-mięśniowym. Są to najczęściej ludzie wykonujący wielogodzinną pracę w pozycji stojącej, pracę z użyciem narzędzi wibracyjnych, tancerze, tancerze baletowi, biegacze, koszykarze, piłkarze, tenisiści, wioślarze (złamanie zmęczeniowe żebra) [4–7].

Każde obciążenie narządu ruchu powoduje jednoczesne wyzwolenie miejscowych procesów zużycia i odnowy, które w warunkach prawidłowych znajdują się w równowadze. Czas trwania obciążenia oraz przerw na wypoczynek i odnowę, lokalne warunki ukrwienia, odżywiania, ogólny stan zdrowia, jak również wiek stanowią główne czynniki wpływające na utrzymanie lub zaburzenie tej równowagi.

Dlatego też nieznaczne nawet obciążenia, jednak często i długo powtarzane, mogą w konsekwencji prowadzić do przerwania ciągłości tkanki kostnej w postaci złamania [8, 9, 7, 10].

Złamania patologiczne są natomiast złamaniami, w których do przerwania ciągłości tkanki kostnej dochodzi w wyniku błahego, a często nieuchwytnego urazu, przy czym struktura tkanki kostnej jest osłabiona w wyniku uogólnionego bądź miejscowego procesu chorobowego.

Bodziec mechaniczny (o ile w ogóle występuje) prowadzący do złamania patologicznego jest typowy, a biomechanika obciążenia złamanej kości prawidłowa. Złamania te wywołać może nawet błahy uraz, który w warunkach fizjologicznych nie powoduje uszkodzenia.

Krzywicą nazywa się zespół objawów klinicznych i zaburzeń biochemicznych związany z upośledzoną mineralizacją kośćca we wczesnym dzieciństwie. Najczęstszą przyczyną krzywicy jest niedobór witaminy D. 

Objawy krzywicy mogą rozwijać się także w warunkach prawidłowo prowadzonej suplementacji witaminą D, m.in. wskutek pierwotnych defektów transportu fosforanów w cewkach nerkowych. Ta grupa zaburzeń określana jest jako krzywice hipofosfatemiczne. Krzywice hipofosfatemiczne są heterogenną grupą chorób spowodowanych zaburzeniami gospodarki fosforanowej. Najczęściej występująca i najlepiej poznana jest krzywica hipofosfatemiczna związana z chromosomem X. Występuje z częstością 1/20 000 urodzeń. Choroba dziedziczona jest jako cecha dominująca spowodowana mutacją w genie PHEX. Klinicznie choroba zazwyczaj ujawnia się w pierwszych dwóch latach życia. Główną przyczyną zaburzenia jest niedobór dostępnych w przestrzeni pozakomórkowej jonów wapnia i fosforanów, co zaburza wzrost w obrębie chrząstek wzrostowych i mineralizację kośćca, prowadząc do stwierdzanych klinicznie zniekształceń kostnych u wzrastającego dziecka. Uogólnione zaburzenia rozwoju kostnego dotyczą w jednakowym stopniu kręgosłupa oraz kończyn, prowadząc do proporcjonalnie niskiego wzrostu (dzieci dotknięte schorzeniem są niskorosłe, często poniżej 3. percentyla). Proporcjonalnie niski wzrost jest charakterystyczny dla zaburzeń hormonalnych bądź metabolicznych (tak jak w krzywicy), co odróżnia te schorzenia od nieproporcjonalnie niskiego wzrostu (karłowatości) obserwowanego w dysplazjach szkieletowych. Dominującymi objawami u chorych z krzywicą hipofosfatemiczną są zmiany w układzie kostnym: zniekształcenia kończyn, zwłaszcza kończyn dolnych (szpotawość lub koślawość), nadmierna kifoza czy kifoskolioza kręgosłupa w odcinku piersiowym, spłaszczenie i zwężenie miednicy, lejkowata klatka piersiowa, a także zahamowanie wzrastania prowadzące do niskorosłości. Patognomoniczną cechą radiologiczną są strefy Loosera-Milkmanna (Looserowskie strefy przebudowy), czyli poprzeczne, linijne, często symetryczne rozrzedzenia utkania kostnego o nieostrych granicach, reprezentujące miejsca osłabionej struktury tkanki kostnej. Są to mikrozłamania z silnie zaznaczonym nowotworzeniem kostniny, obserwowane najczęściej w obrębie żeber, łopatek, kości łonowych, kulszowych, udowych, piszczelowych, śródstopia [4, 5]. W ich obrębie może się dokonać całkowite złamanie poprzeczne nawet wskutek błahego urazu. 

W niniejszym artykule przedstawiono przypadek 34-letniego chorego z rozpoznaną krzywicą hipofosfatemiczną hospitalizowanego z powodu złamań zmęczeniowych trzonów obu kości udowych. Przeanalizowano postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne oraz omówiono patomechanizm powstania złamań w przypadku tej rzadkiej jednostki chorobowej (spełniający i łączący kryteria definicyjne złamania zmęczeniowego i złamania patologicznego). Szczególnie podkreślono znaczenie możliwości wykorzystania metody stabilizacji śródszpikowej z wykorzystaniem wiązki prętów Endera w leczeniu szczególnie trudnych złamań odkształconych plastycznie trzonów kości udowych, o zmienionych krzywiznach i profilach jam szpikowych.

Opis przypadku

Przedstawiono przypadek 34-letniego chorego mężczyzny z rozpoznaną w wieku dziecięcym krzywicą hipofosfatemiczną. Chory od ok. 12. miesiąca życia był pod kontrolą poradni ortopedycznej z powodu szpotawości kończyn dolnych. Pierwotnie do ok. czwartego roku życia otrzymywał w leczeniu witaminę D, w związku z pogłębianiem się wady i niskorosłością w wieku ok. czterech lat został skierowany do poradni endokrynologicznej dziecięcej celem diagnostyki i leczenia. Ustalono wówczas rozpoznanie krzywicy hipofosfatemicznej, a do leczenia włączono mieszanki fosforanowe. Od chwili modyfikacji terapii zaobserwowano umiarkowaną poprawę tempa wzrastania. W związku z uciążliwością terapii (niezbyt smaczne mieszanki fosforanowe, konieczność zażywania leków wielokrotnie w ciągu dni, konieczność częstych kontroli metabolicznych oraz modyfikacji terapii) i słabnącą determinacją rodziców chory z coraz mniejszą skrupulatnością i restrykcyjnością stosował się do zaleceń lekarskich. W efekcie w wieku 34 lat osiągnął wzrost 143 cm, masę ciała 76 kg [wskaźnik masy ciała (body mass index – BMI 37 kg/m2), doszło także do rozwoju znacznej deformacji szpotawej kończyn dolnych (zdj. 1, 2). Opisany chory 2 listopada 2014 r. został przekazany przez zespół ratownictwa medycznego do szpitalnego oddziału ratunkowego po przebytym błahym urazie kończyny dolnej lewej. W łazience podczas wchodzenia do wanny pacjent przeniósł cały ciężar ciała na kończynę dolną lewą, w wyniku czego poczuł nagły, bardzo silny ból okolicy uda lewego i upadł. Od tego czasu nie był w stanie się spionizować i obciążyć kończyny dolnej lewej. W ramach szpitalnego oddziału ratunkowego wykonano radiogramy kości udowej lewej w dwóch projekcjach (a-p i bocznej).

W wykonanych radiogramach uwidoczniono zmęczeniowe złamanie trzonu kości udowej lewej (zdj. 3). Chorego przyjęto na oddział ortopedyczno-urazowy i po przygotowaniu 5 listopada 2014 r. zoperowano. Wykonano repozycję złamania trzonu kości udowej lewej na stole wyciągowym i po uprzednim rozwierceniu jamy szpikowej ustabilizowano złamanie wiązką prętów Endera (zdj. 4).
W szóstej dobie po zabiegu chirurgicznym uda lewego (dziewiąta doba hospitalizacji) chory zgłosił silne, narastające dolegliwości bólowe uda prawego.

Zlecono i wykonano konwencjonalne radiogramy kości udowej prawej, uwidaczniając niedokonane złamanie zmęczeniowe trzonu kości udowej prawej (zdj. 5). Z obawy przed zagrażającym złamaniem i wobec faktu zachowania ciągłości jednej strony (przyśrodkowej) korowej części kości podjęto decyzję o zespoleniu złamania in situ. Ponownie wykorzystano technikę mało inwazyjnej stabilizacji śródszpikowej z wykorzystaniem wiązki prętów Endera (zdj. 6).

Chory został wypisany z oddziału ortopedyczno-urazowego z zaleceniem nieobciążania kończyn dolnych.

Dwanaście tygodni po operacji podczas kontroli w przyszpitalnej poradni ortopedycznej wykonano rentgenogramy kontrolne obu kości udowych (zdj. 7, 8), obserwując postępujący zrost złamań trzonów obu kości udowych. 

Pacjentowi zezwolono na obciążanie kończyn dolnych z asekuracją kul łokciowych. Kolejna kontrola radiologiczna odbyła się 12 tygodni później (sześć miesięcy od zabiegu zespolenia złamań) – w wykonanych radiogramach kontrolnych stwierdzono zrost złamań trzonów obu kości udowych (zdj. 9, 10).

Rok po operacji chory zgłosił się do przyszpitalnej poradni ortopedycznej z powodu nasilonych dolegliwości bólowych oraz ograniczenia ruchomości stawu biodrowego prawego. W wykonanym badaniu radiologicznym stawu biodrowego i kości udowej prawej uwidoczniono obwodową migrację jednego z prętów Endera. Chorego zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego usunięcia wysuniętego pręta Endera, co rozwiązało problem ograniczenia ruchomości i dolegliwości bólowych stawu biodrowego prawego.

Dyskusja

Krzywice hipofosfatemiczne należą do grupy schorzeń rzadkich, umieszczonych na liście Orphanet Europe-Orpha pod numerem ORPHA437. Stosunkowo mała liczebność pacjentów, a przez to potencjalnie niewielkie doświadczenie kliniczne sprawiają, że leczenie operacyjne chorych z rozpoznaną krzywicą hipofosfatemiczną stanowi dziś ogromne wyzwanie dla chirurga ortopedy. Szczególnie trudne w leczeniu są p...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 4 wydaia czasopisma "Praktyczna Ortopedia i Traumatologia"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy