Choroba Dupuytrena jest powszechnie występującą dolegliwością, z którą mają do czynienia lekarze różnych specjalności. Polega ona na bliznowaceniu rozcięgna dłoniowego z postępującym przykurczem zgięciowym palców. Oprócz najbardziej typowego występowania, czyli w obrębie ręki, podobne zmiany mogą pojawić się w obrębie stopy (choroba Ledderhose’a) czy prącia (choroba Peyroniego).
Nazwa tej choroby pochodzi od nazwiska francuskiego chirurga, który w 1831 r. po raz pierwszy ją opisał i zarekomendował leczenie operacyjne pacjentów z tymi dolegliwościami.
Występowanie choroby Dupuytrena u rasy kaukaskiej szacuje się na ok. 4–6%, a częstość zwiększa się u mężczyzn po 40. roku życia, u których dodatkowo w 45% występuje obustronnie. W swoich badaniach przeprowadzonych na populacji angielskiej Ling [1] wykazał, że aż 16% badanych miało tę chorobę, a częstość występowania rodzinnego to 68%. Jego badania potwierdzałyby więc teorię, że przykurcz Dupuytrena występuje częściej u mieszkańców Europy Północnej oraz teorię rodzinnego występowania. Dodatkowo zauważono, że choroba ta częściej dotyka osoby chore na cukrzycę, gruźlicę, AIDS (ang. acquired immunodeficiency syndrome) czy padaczkę. U tych grup pacjentów można się również spodziewać częstszego nawrotu po operacji,o czym należałoby wspomnieć w trakcie leczenia. Przykurcz Dupuytrena najczęściej dotyczy stawów śródręczno-paliczkowych (MP) oraz międzypaliczkowych bliższych (PIP) palców serdecznego i małego. Jest to choroba związana z rozrostem komórek rozcięgna dłoniowego, które powodują powstawanie guzków i przykurcz w palcach. Rozcięgno dłoniowe to powięź o trójkątnym kształcie, której podstawa dochodzi do stawów śródręczno-paliczkowych, a wierzchołek skierowany jest proksymalnie. Rozcięgno składa się z czterech podłużnych pęczków dochodzących do palców II–V, które ulegają zmianom chorobowym.
Patofizjologiczna definicja choroby Dupuytrena to guzki w obrębie rozcięgna dłoniowego, które pod mikroskopem charakteryzują się większym nagromadzeniem komórek fibroblastów i mioblastów. W porównaniu ze zdrowymi tkankami guzki te zawierają więcej kolagenu typu III, a zdrowe tkanki więcej kolagenu typu I. Podobne proporcje można zauważyć w tkankach bliznowatych.
Typowe objawy, na jakie uskarża pacjent, to przykurcz palca i niemożność jego wyprostowania. Zgięcie palca jest zachowane. Może pojawić się również bolesność w okolicy guzka lub pasma, szczególnie przy mocniejszym ucisku zmienionej chorobowo tkanki, co pomimo braku istotnego przykurczu może przeszkadzać pacjentom przy pracy lub przy wykonywaniu innych czynności. Pacjenci ze znacznym przykurczem uskarżają się na problemy z wykonywaniem czynności dnia codziennego, m.in. posługiwaniem się kluczami, szyciem, myciem twarzy, witaniem się czy zakładaniem rękawiczek.
Do rozpoznania choroby Dupuytrena wystarczy wywiad oraz badanie kliniczne. Nie ma potrzeby wykonywania dodatkowych badań diagnostycznych. W badaniu klinicznym widać przykurcz palców w stawie śródręczno-paliczkowym lub/i międzypaliczkowym bliższym. Dodatni będzie też test stołu (ang. table top test), czyli przy prośbie o położenie ręki płasko na stole pacjent nie będzie w stanie wyprostować palców. Możliwy jest też przeprost w stawie międzypaliczkowym dalszym. W początkowym etapie choroby, gdy nie dochodzi jeszcze do przykurczu palców, można zauważyć zaciągniętą skórę i palpacyjnie wyczuć zgrubienia na powierzchni dłoniowej ręki nad pęczkami rozcięgna dłoniowego.
Ponieważ obraz kliniczny jest dość charakterystyczny, badania obrazowe, np. ultrasonografię (USG), rezonans magnetyczny (RM), wykonuje się bardzo rzadko, jedynie w sytuacjach wątpliwych, zwłaszcza w grupie pacjentów
z wywiadem nowotworowym, którzy są szczególnie zaniepokojeni zmianami chorobowymi.
W zależności od wielkości przykurczu palców zalecanym leczeniem jest operacja. Do podjęcia decyzji można posłużyć się klasyfikacją, uznając, że w niektórych przypadkach I stopnia można rozważyć odstąpienie od operacji. Jednak będzie ona wskazana, gdy pacjent zgłasza dolegliwości kliniczne i utrudnienie wykonywania czynności codziennych. Trzeba też pamiętać, że przykurcz Dupuytrena może się pogłębiać, stąd przy mniejszym przykurczu można spodziewać się lepszych wyników pooperacyjnych.
Klasyfikacja choroby Dupuytrena:
- I stopień – przykurcz globalny (obejmujący łącznie staw śródręczno-paliczkowy i międzypaliczkowe) do 45°,
- II stopień – przykurcz pomiędzy 45–90°,
- III stopień – przykurcz powyżej 90–135°,
- IV stopień – powyżej 135°.
Leczenie zachowawcze
Leczenie zachowawcze polegające na ostrzyknięciach miejsca objętego chorobą kortykosteroidami nie przynosi poprawy. Od kilku lat możliwe jest wykorzystanie kolagenazy w iniekcjach. Ostrzyknięcie pasma zgodne z techniką opisywaną przez producenta i podanych stosunkowo wąskich wskazaniach jest skuteczne i potwierdzone licznymi badaniami. Ta procedura jest najbardziej skuteczna w przykurczu stawu aMP, mniej w aPIP oraz bardziej zaawansowanych stadiach przykurczu. Natomiast stosowanie ortez korygujących przykurcz, noszonych przez chorych głównie
w nocy, nie przynosiło zadowalających efektów i złagodzenia postępu choroby.
Leczenie operacyjne
W leczeniu operacyjnym można wyróżnić kilka sposobów. Pierwszy z nich polega na całkowitym przecięciu pasm przykurczających (fasciotomia). Klasycznie fasciotomię wykonuje się nożem chirurgicznym. Oryginalnie Luck [3], który opisał tę technikę, stosował specjalny nóż. Ostrze wprowadza się podskórnie i pod napięciem przecina pasmo na wielu poziomach, uzyskując poprawę wyprostu. Zaproponowano również modyfikację metody – fasciotomię igłową. Najczęściej technika ta jest wykorzystywana w skrajnych przykurczach jako pierwszy etap leczenia lub u pacjentów z obciążeniami, aby zminimalizować dostęp. Osoby z doświadczeniem proponują wykorzystanie tej techniki w większości sytuacji i opisują dobre długotrwałe efekty.
Klasyczną metodą operacyjną jest jednak częściowe lub całkowite wycięcie chorobowo zmienionej tkanki (fasciektomia). Metodę tę opisał McCash, nazywając ją otwartą fasciektomią dłoniową [3]. Ponieważ oryginalna technika była dość rozległa i wymagała wtórnego długotrwałego gojenia, obecnie stosuje się usunięcie pasma z odpowiednio zaplanowanych cięć. Najczęściej jest to zygzakowate cięcie (według Brunnera) lub podłużne cięcie w kształcie
litery Z z późniejszą plastyką.
Najczęściej cięcie skóry zaczyna się w części bliższej i stara się uwidocznić pęczki naczyniowo-nerwowe, które przylegają do pęczka podłużnego. Uwidocznienie i zabezpieczenie tych struktur jest bardzo ważne w celu uniknięcia ich uszkodzenia, co może być trudniejsze podczas operacji nawrotowych przykurczów, gdzie oprócz tkanki Dupuytrena jest sporo tkanek bliznowatych. Jednak gdy identyfikacja nerwu lub tętnicy w obrębie ręki jest niemożliwa, można spróbować wypreparować ją w obrębie palca i potem szukać jej przedłużenia w obrębie ręki. W przypadku uszkodzenia i przecięcia nerwu chirurg powinien go zeszyć w powiększeniu mikroskopu lub lup. Operację prowadzi się, stopniowo wypreparowując pasmo w kierunku dalszym. Okolica paliczka bliższego i stawu PIP jest bardziej ryzykowna. Pasmo może się tu rozdzielać, otaczać spiralnie nerw palcowy lub obejmować aparat wyprostny, powodując przeprost w stawie DIP lub przykurcz stawowy PIP.
Po wypreparowaniu zmienionych chorobowo tkanek można przystąpić do zeszycia skóry. W niektórych sytuacjach dodatkowo wykonuje się plastykę V-Y (przy cięciu zygzakowatym) lub uzupełnia ubytek skóry wolnym przeszczepem pełnej grubości. Przed szyciem warto zwolnić opaskę uciskową i wykonać dokładną hemostazę lub założyć dren i opatrunek uciskowy, aby zmniejszyć ryzyko powstania krwiaka.
W sytuacjach trudnych (nawroty) lub skrajnych przykurczach można rozważać wykonanie artrodezy aPIP lub amputacji palca. Z wielu powodów (sposób wykonania cięć, możliwość uszkodzenia pęczka naczyniowo-nerwowego, konieczność wykonania plastyk skóry) operacja przykurczu Dupuytrena wymaga odpowiedniego planowania i doświadczenia.
Postępowanie pooperacyjne
Opatrunek powinien być dość gruby (opatrunek uciskowy), szczególnie po stronie dłoniowej nad liniami cięcia. Należy się starać, aby palce pozostały w jak największym wyproście. Można też zastosować szynę lub łuskę gipsową, by utrzymać palec w wyproście. Dalsze postępowanie uzależnione jest od rozległości operacji, możliwości krwawienia i tworzenia krwiaka – zwykle opatrunek uciskowy utrzymuje się ok. 5–7 dni. Można spodziewać się przedłużonego gojenia, zwłaszcza w okolicach z ubytkami lub napięciem skóry. Proponuje się utrzymanie szyny lub łuski przez dłuższy okres lub na noc, ale nie ma dowodów wpływu takiego postępowania na zmniejszenie nawrotu przykurczu lub uzyskanie lepszego wyprostu. Autorzy w większości sytuacji nie używają unieruchomienia po operacji, zachęcając pacjenta do możliwie (po zmniejszeniu opatrunku) wczesnych ćwiczeń. Powszechnie stosowanym znieczuleniem jest znieczulenie splotowe oraz zastosowanie opaski uciskowej i operacja w niedokrwieniu. Przy mniej zaawansowanych stadiach choroby możliwe jest stosowanie znieczulenia miejscowego połączonego ze znieczuleniem dożylnym.
Podsumowanie
Podsumowując, rozpoznanie choroby Dupuytrena jest oparte na wywiadzie i badaniu klinicznym, objawy są charakterystyczne. Skuteczne leczenie choroby Dupuytrena polega przede wszystkim na operacji, ale w niektórych wskazaniach można zastosować iniekcje kolagenazy. Bardzo ważne jest wczesne wdrożenie ćwiczeń bierno-czynnych i odpowiednia fizjoterapia, choć brakuje dowodów, że specyficzne postępowanie pooperacyjne zmniejsza ryzyko nawrotu lub poprawia wyniki leczenia. Mimo bardzo dobrze wykonanej operacji możliwe są nawroty choroby i przykurcze pojawiające się w sąsiednich palcach i drugiej ręce, o czym należy poinformować pacjenta przed rozpoczęciem leczenia.
Piśmiennictwo
- Ling R.S. The genetic factor in Dupuytren’s disease. J Bone Joint Surg Br. 1963; 45: 709–18.
- Kruczyński J., Szulc A. Choroba Dupuytrena. [W:] Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja. Kruczyński J., Szulc A. (red.). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2015.
- Trumble T.E., Budoff J.E., Cornwall R. Ręka, łokieć, ramię. Core knowledge in orthopedics. Gaździk T. (red.). Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2016: 309–319.
- Collis J. The effect of night extension splinting following surgical release of Dupuytren’s contracture. The Journal of Hand Surgery July 2013; 38 (7): 1285–1294.
