Dołącz do czytelników
Brak wyników

Choroba Dupuytrena

Artykuł | 22 lipca 2018 | NR 3
349

Choroba Dupuytrena jest powszechnie występującą dolegliwością, z którą mają do czynienia lekarze różnych specjalności. Polega ona na bliznowaceniu rozcięgna dłoniowego z postępującym przykurczem zgięciowym palców. Nazwa tej przypadłości pochodzi od nazwiska francuskiego chirurga, który w 1831 r. po raz pierwszy opisał tą jednostkę chorobową. Przykurcz Dupuytrena najczęściej dotyczy stawów śródreczno-paliczkowych (MP) oraz międzypaliczkowych bliższych (PIP) palców serdecznego i małego. Jest to choroba związana z rozrostem komórek rozcięgna dłoniowego, które powodują powstawanie guzków i przykurcz w palcach. Patofizjologiczna definicja choroby Dupuytrena, to guzki w obrębie rozcięgna dłoniowego, które pod mikroskopem charakteryzują się większym nagromadzeniem komórek fibroblastów i mioblastów.  W porównaniu ze zdrowymi tkankami guzki te zawierają więcej kolagenu typu III, a zdrowe tkanki więcej kolagenu typu I.

Podobne proporcje można zauważyć w tkankach bliznowatych. Typowymi objawami zgłaszanymi przez pacjenta są przykurcz palca i niemożność jego wyprostowania. Może pojawić się również bolesność w okolicy guzka lub pasma. Pacjenci ze znacznym przykurczem będą uskarżać się na problemy z wykonywaniem czynności dnia codziennego. Do rozpoznania choroby Dupuytrena wystarczy wywiad oraz badanie kliniczne. Nie ma potrzeby wykonywania dodatkowych badań diagnostycznych. Dodatni będzie też test stołu (table top test). W zależności od wielkości przykurczu palców zalecanym leczeniem jest operacja. Trzeba pamiętać, że przykurcz Dupuytrena może się pogłębiać, stąd przy mniejszym przykurczu spodziewamy się lepszych wyników pooperacyjnych. W leczeniu operacyjnym możemy wyróżnić kilka sposobów. Jeden z nich polega na całkowitym przecięciu pasm przykurczających (fasciotomia). Klasyczną metodą operacyjną jest jednak częściowe lub całkowite wycięcie chorobowo zmienionej tkanki (fasciektomia). Metodę tę opisał McCash, nazywając ją otwartą fasciektomią dłoniową. Podsumowując, skuteczne leczenie choroby Dupuytrena polega przede wszystkim na operacji.

W okresie pooperacyjnym bardzo ważne jest wczesne wdrożenie delikatnych ćwiczeń bierno-czynnych i odpowiednia fizjoterapia. Mimo prawidłowo wykonanego zabiegu operacyjnego możliwe są nawroty choroby 
i przykurcze pojawiające się w sąsiednich palcach oraz drugiej ręce.

Choroba Dupuytrena jest powszechnie występującą dolegliwością, z którą mają do czynienia lekarze różnych specjalności. Polega ona na bliznowaceniu rozcięgna dłoniowego z postępującym przykurczem zgięciowym palców. Oprócz najbardziej typowego występowania, czyli w obrębie ręki, podobne zmiany mogą pojawić się w obrębie stopy (choroba Ledderhose’a) czy prącia (choroba Peyroniego).

Nazwa tej choroby pochodzi od nazwiska francuskiego chirurga, który w 1831 r. po raz pierwszy ją opisał i zarekomendował leczenie operacyjne pacjentów z tymi dolegliwościami.

Występowanie choroby Dupuytrena u rasy kaukaskiej szacuje się na ok. 4–6%, a częstość zwiększa się u mężczyzn po 40. roku życia, u których dodatkowo w 45% występuje obustronnie. W swoich badaniach przeprowadzonych na populacji angielskiej Ling [1] wykazał, że aż 16% badanych miało tę chorobę, a częstość występowania rodzinnego to 68%. Jego badania potwierdzałyby więc teorię, że przykurcz Dupuytrena występuje częściej u mieszkańców Europy Północnej oraz teorię rodzinnego występowania. Dodatkowo zauważono, że choroba ta częściej dotyka osoby chore na cukrzycę, gruźlicę, AIDS (ang. acquired immunodeficiency syndrome) czy padaczkę. U tych grup pacjentów można się również spodziewać częstszego nawrotu po operacji,o czym należałoby wspomnieć w trakcie leczenia. Przykurcz Dupuytrena najczęściej dotyczy stawów śródręczno-paliczkowych (MP) oraz międzypaliczkowych bliższych (PIP) palców serdecznego i małego. Jest to choroba związana z rozrostem komórek rozcięgna dłoniowego, które powodują powstawanie guzków i przykurcz w palcach. Rozcięgno dłoniowe to powięź o trójkątnym kształcie, której podstawa dochodzi do stawów śródręczno-paliczkowych, a wierzchołek skierowany jest proksymalnie. Rozcięgno składa się z czterech podłużnych pęczków dochodzących do palców II–V, które ulegają zmianom chorobowym. 

Patofizjologiczna definicja choroby Dupuytrena to guzki w obrębie rozcięgna dłoniowego, które pod mikroskopem charakteryzują się większym nagromadzeniem komórek fibroblastów i mioblastów. W porównaniu ze zdrowymi tkankami guzki te zawierają więcej kolagenu typu III, a zdrowe tkanki więcej kolagenu typu I. Podobne proporcje można zauważyć w tkankach bliznowatych. 

Typowe objawy, na jakie uskarża pacjent, to przykurcz palca i niemożność jego wyprostowania. Zgięcie palca jest zachowane. Może pojawić się również bolesność w okolicy guzka lub pasma, szczególnie przy mocniejszym ucisku zmienionej chorobowo tkanki, co pomimo braku istotnego przykurczu może przeszkadzać pacjentom przy pracy lub przy wykonywaniu innych czynności. Pacjenci ze znacznym przykurczem uskarżają się na problemy z wykonywaniem czynności dnia codziennego, m.in. posługiwaniem się kluczami, szyciem, myciem twarzy, witaniem się czy zakładaniem rękawiczek. 

Do rozpoznania choroby Dupuytrena wystarczy wywiad oraz badanie kliniczne. Nie ma potrzeby wykonywania dodatkowych badań diagnostycznych. W badaniu klinicznym widać przykurcz palców w stawie śródręczno-paliczkowym lub/i międzypaliczkowym bliższym. Dodatni będzie też test stołu (ang. table top test), czyli przy prośbie o położenie ręki płasko na stole pacjent nie będzie w stanie wyprostować palców. Możliwy jest też przeprost w stawie międzypaliczkowym dalszym. W początkowym etapie choroby, gdy nie dochodzi jeszcze do przykurczu palców, można zauważyć zaciągniętą skórę i palpacyjnie wyczuć zgrubienia na powierzchni dłoniowej ręki nad pęczkami rozcięgna dłoniowego.

Ponieważ obraz kliniczny jest dość charakterystyczny, badania obrazowe, np. ultrasonografię (USG), rezonans magnetyczny (RM), wykonuje się bardzo rzadko, jedynie w sytuacjach wątpliwych, zwłaszcza w grupie pacjentów 
z wywiadem nowotworowym, którzy są szczególnie zaniepokojeni zmianami chorobowymi. 

W zależności od wielkości przykurczu palców zalecanym leczeniem jest operacja. Do podjęcia decyzji można posłużyć się klasyfikacją, uznając, że w niektórych przypadkach I stopnia można rozważyć odstąpienie od operacji. Jednak będzie ona wskazana, gdy pacjent zgłasza dolegliwości kliniczne i utrudnienie wykonywania czynności codziennych. Trzeba też pamiętać, że przykurcz Dupuytrena może się pogłębiać, stąd przy mniejszym przykurczu można spodziewać się lepszych wyników pooperacyjnych.

Klasyfikacja choroby Dupuytrena:

  • I stopień – przykurcz globalny (obejmujący łącznie staw śródręczno-paliczkowy i międzypaliczkowe) do 45°,
  • II stopień – przykurcz pomiędzy 45–90°,
  • III stopień – przykurcz powyżej 90–135°,
  • IV stopień – powyżej 135°.

Leczenie zachowawcze

Leczenie zachowawcze polegające na ostrzyknięciach miejsca objętego chorobą kortykosteroidami nie przynosi poprawy. Od kilku lat możliwe jest wykorzystanie kolagenazy w iniekcjach. Ostrzyknięcie pasma zgodne z techniką opisywaną przez producenta i podanych stosunkowo wąskich wskazaniach jest skuteczne i potwierdzone licznymi badaniami. Ta procedura jest najbardziej skuteczna w przykurczu stawu aMP, mniej w aPIP oraz bardziej zaawansowanych stadiach przykurczu. Natomiast stosowanie ortez korygujących przykurcz, noszonych przez chorych głównie 
w nocy, nie przynosiło zadowalających efektów i złagodzenia postępu choroby.

Leczenie operacyjne

W leczeniu operacyjnym można wyróżnić kilka sposobów. Pierwszy z nich polega na całkowitym przecięciu pasm przykurczających (fasciotomia). Klasycznie fasciotomię wykonuje się nożem chirurgicznym. Oryginalnie Luck [3], który opisał tę technikę, stosował specjalny nóż. Ostrze wprowadza się podskórnie i pod napięciem przecina pasmo na wielu poziomach, uzyskując poprawę wyprostu. Zaproponowano również modyfikację metody – fasciotomię igłową. Najczęściej technika ta jest wykorzystywana w skrajnych przykurczach jako pierwszy etap leczenia lub u pacjentów z obciąż...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 4 wydaia czasopisma "Praktyczna Ortopedia i Traumatologia"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy